
“白瞳癥”是指瞳孔區(qū)出現(xiàn)黃白色反光,暗光瞳孔自然散大時(shí),較易發(fā)現(xiàn)。兒童“白瞳癥”是多種眼病引起的一種常見(jiàn)臨床體征。由于產(chǎn)生白瞳癥的病因繁多,治療方法和預(yù)后也不同,故臨床對(duì)白瞳癥的診斷和鑒別極為重視。家長(zhǎng)們?cè)谌粘I钪袘?yīng)多觀察孩子的瞳孔、視力、有無(wú)斜視等情況,及時(shí)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題及早治療。

下面就幾種常見(jiàn)的“白瞳癥”病因作簡(jiǎn)單的介紹。
一、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤(RB)
在嬰幼兒眼病中,視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是性質(zhì)最嚴(yán)重、危害性最大的一種惡性腫瘤,具有家族遺傳傾向,90%患兒在3歲前發(fā)病,可單眼,雙眼先后或同時(shí)罹患,本病易發(fā)生顱內(nèi)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,常危及患兒生命,因此早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷及早期治療是提高治愈率、降低死亡率的關(guān)鍵。

約40%屬于遺傳型,為常染色體顯性遺傳,發(fā)病早,多為雙眼。60%屬于非遺傳型,為視網(wǎng)膜母細(xì)胞突變所致,發(fā)病晚,多為單眼。主要癥狀包括白瞳癥、視力降低、斜視,繼發(fā)青光眼時(shí),出現(xiàn)眼睛脹痛、患兒哭鬧,少數(shù)伴有輕度眼紅痛、角膜混濁、無(wú)菌性眼眶蜂窩組織炎。
根據(jù)腫瘤的大小、位置與發(fā)展程度,可采用保守治療(激光、冷凝術(shù)、外部放療、化療等)和手術(shù)治療(眼球摘除術(shù)、眼眶內(nèi)容摘除術(shù))。選擇治療方法時(shí)首先考慮保存患兒的生命,其次考慮保存患眼和視力。
二、先天性白內(nèi)障
先天性白內(nèi)障多在出生前后即已存在,其發(fā)生率在我國(guó)為0.05%。白內(nèi)障能導(dǎo)致嬰幼兒失明或弱視,失明兒童中有22%~30%為白內(nèi)障所致,已成為兒童失明的第二位原因。
先天性白內(nèi)障大約有1/3的病人有遺傳因素,非遺傳因素包括孕期胎兒宮內(nèi)病毒感染、營(yíng)養(yǎng)不良及代謝障礙,出生后因各種危重疾病長(zhǎng)時(shí)間吸入高壓氧、接觸射線等。嬰幼兒白內(nèi)障主要癥狀為白瞳癥、視力低下、斜視、眼球震顫等。
完全性白內(nèi)障或位于視軸中央、混濁明顯的白內(nèi)障,應(yīng)在出生后及早手術(shù),最遲不超過(guò)6個(gè)月。雙眼視力在0.3以上者,可酌情決定手術(shù)與否以及手術(shù)時(shí)機(jī)。同時(shí),術(shù)后應(yīng)積極治療弱視。
三、Coats病
又稱視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張癥,病因尚不清楚。好發(fā)于健康男童,多在10歲前發(fā)病,多單眼患病。常常表現(xiàn)為視力低下、斜視、白瞳癥。早期病變可行激光光凝或冷凍治療。已發(fā)生滲出性視網(wǎng)膜脫離者行玻璃體切除、視網(wǎng)膜復(fù)位及眼內(nèi)激光光凝,可挽救部分視力。
四、轉(zhuǎn)移性眼內(nèi)炎
多見(jiàn)于兒童高燒后,病原體經(jīng)血循環(huán)到達(dá)眼內(nèi)。患眼前房、玻璃體內(nèi)大量滲出,前房積膿、玻璃體膿腫形成,瞳孔呈黃白色,眼壓多低于正常。一旦懷疑眼內(nèi)炎,應(yīng)及早給予有效治療,主要治療手段包括藥物治療和手術(shù)治療。
五、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變

早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變是指在孕36周以下、低出生體重、長(zhǎng)時(shí)間吸氧的早產(chǎn)兒。由于周邊視網(wǎng)膜血管發(fā)育不全導(dǎo)致缺血缺氧,雙眼發(fā)生增殖性病變,重者發(fā)生牽拉性視網(wǎng)膜脫離和失明,增殖病變收縮至晶狀體后,呈白瞳癥表現(xiàn)。
該病一旦發(fā)生,進(jìn)展很快,可有效治療的時(shí)間窗口很窄,因此應(yīng)對(duì)37周以下早產(chǎn)兒出生后及時(shí)檢查,對(duì)高危者應(yīng)每周檢查。早期可行激光或冷凍治療,凝固無(wú)血管區(qū)。中晚期,行玻璃體手術(shù)切除增殖的纖維血管組織,同時(shí)做光凝,以挽救視力。

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